Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy ­ 2024 / Diretriz sobre Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica ­ 2024

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a form of genetically caused heart muscle disease, characterized by the thickening of the ventricular walls. Diagnosis requires detection through imaging methods (Echocardiogram or Cardiac Magnetic Resonance) showing any segment of the left ventricular wall with a thickness > 15 mm, without any other probable cause. Genetic analysis allows the identification of mutations in genes encoding different structures of the sarcomere responsible for the development of HCM in about 60% of cases, enabling screening of family members and genetic counseling, as an important part of patient and family management. Several concepts about HCM have recently been reviewed, including its prevalence of 1 in 250 individuals, hence not a rare but rather underdiagnosed disease. The vast majority of patients are asymptomatic. In symptomatic cases, obstruction of the left ventricular outflow tract (LVOT) is the primary disorder responsible for symptoms, and its presence should be investigated in all cases. In those where resting echocardiogram or Valsalva maneuver does not detect significant intraventricular gradient (> 30 mmHg), they should undergo stress echocardiography to detect LVOT obstruction. Patients with limiting symptoms and severe LVOT obstruction, refractory to beta-blockers and verapamil, should receive septal reduction therapies or use new drugs inhibiting cardiac myosin. Finally, appropriately identified patients at increased risk of sudden death may receive prophylactic measure with implantable cardioverter-defibrillator (ICD) implantation.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una forma de enfermedad cardíaca de origen genético, caracterizada por el engrosamiento de las paredes ventriculares. El diagnóstico requiere la detección mediante métodos de imagen (Ecocardiograma o Resonancia Magnética Cardíaca) que muestren algún segmento de la pared ventricular izquierda con un grosor > 15 mm, sin otra causa probable. El análisis genético permite identificar mutaciones en genes que codifican diferentes estructuras del sarcómero responsables del desarrollo de la MCH en aproximadamente el 60% de los casos, lo que permite el tamizaje de familiares y el asesoramiento genético, como parte importante del manejo de pacientes y familiares. Varios conceptos sobre la MCH han sido revisados recientemente, incluida su prevalencia de 1 entre 250 individuos, por lo tanto, no es una enfermedad rara, sino subdiagnosticada. La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos. En los casos sintomáticos, la obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo (TSVI) es el trastorno principal responsable de los síntomas, y su presencia debe investigarse en todos los casos. En aquellos en los que el ecocardiograma en reposo o la maniobra de Valsalva no detecta un gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), deben someterse a ecocardiografía de esfuerzo para detectar la obstrucción del TSVI. Los pacientes con síntomas limitantes y obstrucción grave del TSVI, refractarios al uso de betabloqueantes y verapamilo, deben recibir terapias de reducción septal o usar nuevos medicamentos inhibidores de la miosina cardíaca. Finalmente, los pacientes adecuadamente identificados con un riesgo aumentado de muerte súbita pueden recibir medidas profilácticas con el implante de un cardioversor-desfibrilador implantable (CDI).

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma forma de doença do músculo cardíaco de causa genética, caracterizada pela hipertrofia das paredes ventriculares. O diagnóstico requer detecção por métodos de imagem (Ecocardiograma ou Ressonância Magnética Cardíaca) de qualquer segmento da parede do ventrículo esquerdo com espessura > 15 mm, sem outra causa provável. A análise genética permite identificar mutações de genes codificantes de diferentes estruturas do sarcômero responsáveis pelo desenvolvimento da CMH em cerca de 60% dos casos, permitindo o rastreio de familiares e aconselhamento genético, como parte importante do manejo dos pacientes e familiares. Vários conceitos sobre a CMH foram recentemente revistos, incluindo sua prevalência de 1 em 250 indivíduos, não sendo, portanto, uma doença rara, mas subdiagnosticada. A vasta maioria dos pacientes é assintomática. Naqueles sintomáticos, a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OTSVE) é o principal distúrbio responsável pelos sintomas, devendo-se investigar a sua presença em todos os casos. Naqueles em que o ecocardiograma em repouso ou com Manobra de Valsalva não detecta gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), devem ser submetidos à ecocardiografia com esforço físico para detecção da OTSVE.   Pacientes com sintomas limitantes e grave OTSVE, refratários ao uso de betabloqueadores e verapamil, devem receber terapias de redução septal ou uso de novas drogas inibidoras da miosina cardíaca. Por fim, os pacientes adequadamente identificados com risco aumentado de morta súbita podem receber medida profilática com implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI).

Desfechos clínicos intra-hospitalar e em até 1 ano de seguimento da Takotsubo no Brasil: Registro Brasileiro de Takotsubo (Takosubo Br-R) / In-hospital clinical outcomes and up to 1 year of follow-up of Takotsubo in Brazil: Brazilian Takotsubo Registry (Takosubo Br-R)

FUNDAMENTO: A evolução clinica intra-hospitalar e pós alta da Cardiomiopatia por Takotsubo (CT) assim como o perfil clinico dos pacientes de maior risco prognóstico não estão bem caracterizados nos grandes registros assim como no Brasil. OBJETIVO: Determinar a taxa de mortalidade intrahospitalar (MIH), as características dos pacientes que apresentaram relação com uma maior mortalidade, e a taxa de reincidência de CT(RCT)e mortalidade ao fim de 1 ano pós alta no Brasil. Delineamento e MÉTODOS: Este é um estudo retrospectivo, observacional,multicêntrico envolvendo 25 centros dispersos geograficamente pelo Brasil. Os critérios de inclusão foram de acordo com International Takotsubo Diagnostic Criteria (InterTAK Diagnostic Criteria). A características clinicas, biomarcadores, ECG, ecocardiograma (ECO), ressonância magnética cardíaca (RMC), foram avaliados durante a fase IH. Também foram avaliados a taxa de MIH, e a taxa de RCT, readmissão por DCV e mortalidade em 30 dias, 6 meses e 1 ano pós-alta. RESULTADOS: 448 pacientes foram admitidos CT, onde foi observado uma taxa de MIH de 7,5%. Na análise univariada do perfil clinico os pacientes do sexo masculino (p=0,009), com idade menos avançada (67±14 vs 73±11; P=0,0179), com choque cardiogênico (p<0,0001), sepsis (P<0,0001), fibrilação atrial (p=0,01) apresentaram significativamente maior MIH e dor toráxica (p<0,0001) com menor MIH. Na análise do ecocardiograma, ECG, RMC e peptídeos natriuréticos e Troponina não foram observados correlações significativas com a MIH. Quanto a terapêutica utilizada, os pacientes que usaram betabloqueador (P<0,0001), IECA/BRA (p<0,001) e AAS (p=0,04), demonstraram uma menor MIH. Os pacientes que utilizaram Dobutamina (p<0,0001), NE (P<0,0001) e e Vasopressina (P < 0,0001) demonstraram maior MIH. Na regressão logística de todas a variáveis significativas, a presença de sepsis (OR:6,8;IC-95%:2,3- 19,4;p=0,0005), uso de vasopressina(OR:7,5;IC95%:1,8-31;p=0,005) definiram maior MIH, enquanto que Betabloqueador(OR:0,23;IC-95%:0,1- 0,7;p=0,009) edortoráxica (OR:0,28;IC-95%:0,1-0,8;p=0,02) demonstraram uma menor associação com MIH. No seguimento pós-alta observamos uma taxa acumulativa de RCT, readmissão por DCV e mortalidade em 30 dias (0,2%;0,4%;0,2%);6 meses (0,6%; 1,2%;0,8%) e 12meses (0,8%;2,4%;0,8%) respectivamente. CONCLUSÃO: O Registro Brasileiro de Takotsubo demonstrou características clinicas e de exames complementares semelhantes aos dos registros internacionais com predomino de dor toráxica com alteração do segmento ST, assim como nos desfechos clínicos intra-hospitalares. A Takotsubo apresenta um prognostico benigno nos 12 meses pós alta, com uma baixa taxa de recorrência, readmissão hospitalar e mortalidade. Palavras-chave: Takotsubo; cardiomiopatia neuroadrenergica.

Brazilian Public Health System: history and profile of heart failure care and the impacts of COVID-19 / Sistema Público de Saúde Brasileiro: história e perfil dos cuidados com a insuficiência cardíaca e os impactos da COVID-19

Objective: The objective of this study is to describe the general and specific context of hospitalizations for Heart Failure (HF) in the Unified Health System and its main care indicators and economic aspects in the period before and during COVID-19. Methods: The economic indicators were evaluated between January 2011 and June 2022, comparing these indicators before and during the COVID-19 pandemic, using data from the DataSUS Health Information of the Ministry of Health of Brazil. The number of hospitalizations, length of stay, lethality and hospitalization costs were evaluated. The ARIMA method and the general regression model were used to analyze monthly results before and during COVID-19. Results: Hospitalization for HF has decreased in the last 11 years, with the most significant drop in the COVID-19 pandemic. After the pandemic, there was an increase in lethality in patients hospitalized for HF and also an increase in length of stay, despite the decrease in hospitalizations. When analyzing the economic aspects, more than US$ 725 million were spent. The average ticket showed a clear drop in per capita investment, with a real devaluation of 30.46% in the period from 2011 to 2022, which can be related to two main hypotheses: increased effectiveness and effectiveness of the analysis of service costs and/ or chronic underfunding of the Brazilian Public Health System. Conclusion: HF has its lethality worsened over time, especially in the COVID-19 period, also associated with a significant expense with the SUS and a tendency to decrease the allocation of resources.

Objetivo: O objetivo deste estudo é descrever o contexto geral e específico das internações por insuficiência cardíaca (IC) junto ao Sistema Único de Saúde e seus principais indicadores assistenciais e aspectos econômicos no período pré e durante a COVID-19. Métodos: Os indicadores econômicos foram avaliados no período entre janeiro de 2011 e junho de 2022, comparando esses indicadores antes e durante a pandemia por COVID-19, utilizando dados do DataSUS Informações de Saúde do Ministério da Saúde do Brasil. Foram avaliados o número de internações, tempo de internação, etalidade e custos de internação. O método ARIMA e o modelo de regressão geral foram usados para analisar os resultados mensais antes e durante a COVID-19. Resultados: A hospitalização por IC diminuiu nos últimos 11 anos, com queda mais significativa na pandemia da COVID-19. Após a pandemia, houve aumento da letalidade em pacientes internados por IC e também um aumento do tempo de permanência, mesmo diante da diminuição das internações. Ao analisar os aspectos econômicos, foram gastos mais de US$ 725 milhões. O ticket médio apresentou uma clara queda no investimento per capita, com desvalorização real de 30,46% no período de 2011 a 2022, o que pode estar relacionado a duas hipóteses principais: aumento da efetividade e efetividade da análise de custos do atendimento e/ou subfinanciamento crônico do Sistema Público de Saúde Brasileiro. Conclusão: A IC tem sua letalidade agravada ao longo do tempo, principalmente no período da COVID-19, associada também a um gasto relevante com o sistema público brasileiro e a uma tendência de diminuição da alocação de recursos.

Handheld Echocardiography in a Clinical Practice Scenario: Concordances Compared to Standard Echocardiographic Reports.

BACKGROUND: The purpose of this study was to assess the utility of a handheld device (HH) used during common daily practice and its agreement with the results of a standard echocardiography study (STD) performed by experienced sonographers and echocardiographer. METHODS: A prospective follow-up was conducted in an adult outpatient echocardiography clinic. Experienced sonographers performed the STD and an experienced echocardiographer performed the HH. STD included 2-dimensional images, Doppler and hemodynamics analysis. Hemodynamic assessment was not performed with the HH device because the HH does not include such technology. The images were interpreted by blinded echocardiographers, and the agreement between the reports was analyzed. RESULTS: A total of 108 patients were included; and the concordance for left ventricle (LV) ejection fraction (EF), wall motion score index, LV and right ventricle (RV) function, RV size, and mitral and aortic stenosis was excellent with κ values greater than 0.80. Wall motion abnormalities had good concordance (κ value 0.78). The agreement for LV hypertrophy, mitral and aortic regurgitation was moderate, and tricuspid and pulmonary regurgitation agreements were low (κ values of 0.26 and 0.25, respectively). CONCLUSIONS: In a daily practice scenario with experienced hands, HH demonstrated good correlation for most echocardiography indications, such as ventricular size and function assessment and stenosis valve lesion analyses.

Pulmonary thromboembolism in conjunction with intracavitary thrombus caused by severe acute respiratory syndrome coronavirus-2 infection in a patient living with human immunodeficiency virus.

Approximately one-third of patients with coronavirus disease 2019 (COVID-19) present with coagulation disorders and hematological changes. However, the clinical manifestations of COVID-19 and prognoses of people living with human immunodeficiency virus (HIV) remain controversial. This study reports the case of a 27-year-old HIV-infected man who regularly used antiretroviral medications, had no other comorbidities and was admitted for acute respiratory distress syndrome caused by COVID-19. Complementary examinations during hospitalization revealed a diagnosis of pulmonary thromboembolism in association with an intracavitary thrombus.

Pulmonary thromboembolism in conjunction with intracavitary thrombus caused by severe acute respiratory syndrome coronavirus-2 infection in a patient living with human immunodeficiency virus

Abstract Approximately one-third of patients with coronavirus disease 2019 (COVID-19) present with coagulation disorders and hematological changes. However, the clinical manifestations of COVID-19 and prognoses of people living with human immunodeficiency virus (HIV) remain controversial. This study reports the case of a 27-year-old HIV-infected man who regularly used antiretroviral medications, had no other comorbidities and was admitted for acute respiratory distress syndrome caused by COVID-19. Complementary examinations during hospitalization revealed a diagnosis of pulmonary thromboembolism in association with an intracavitary thrombus.

Updated geriatric cardiology guidelines of the brazilian society of cardiology ­ 2019 / Atualização das diretrizes em cardiogeriatria da sociedade brasileira de cardiologia ­ 2019

Development: The Department of Geriatric Cardiology of the Brazilian Society of Cardiology (Departamento de Cardiogeriatria da Sociedade Brasileira da Cardiologia) and the Brazilian Geriatrics and Gerontology Society (Sociedade Brasileira de Geriatria e Gerontologia). (AU)

Reduced Progression of Cardiac Allograft Vasculopathy with Routine Use of Induction Therapy with Basiliximab / Redução da Progressão da Doença Vascular do Enxerto Cardíaco com o Uso Rotineiro da Terapia de Indução com Basiliximab

AbstractIntroduction:Cardiac allograft vasculopathy (CAV) is a major limitation for long-term survival of patients undergoing heart transplantation (HT). Some immunosuppressants can reduce the risk of CAV.Objectives:The primary objective was to evaluate the variation in the volumetric growth of the intimal layer measured by intracoronary ultrasound (IVUS) after 1 year in patients who received basiliximab compared with that in a control group.Methods:Thirteen patients treated at a single center between 2007 and 2009 were analyzed retrospectively. Evaluations were performed with IVUS, measuring the volume of a coronary segment within the first 30 days and 1 year after HT. Vasculopathy was characterized by the volume of the intima of the vessel.Results:Thirteen patients included (7 in the basiliximab group and 6 in the control group). On IVUS assessment, the control group was found to have greater vessel volume (120–185.43 mm3 vs. 127.77–131.32 mm3; p = 0.051). Intimal layer growth (i.e., CAV) was also higher in the control group (27.30–49.15 mm3 [∆80%] vs. 20.23–26.69 mm3[∆33%]; p = 0.015). Univariate regression analysis revealed that plaque volume and prior atherosclerosis of the donor were not related to intima growth (r = 0.15, p = 0.96), whereas positive remodeling was directly proportional to the volumetric growth of the intima (r = 0.85, p < 0.001).Conclusion:Routine induction therapy with basiliximab was associated with reduced growth of the intima of the vessel during the first year after HT.

ResumoFundamento:A doença vascular do enxerto (DVE) constitui uma grande limitação de sobrevida a longo prazo de pacientes submetidos a transplante cardíaco (TxC). Alguns imunossupressores diminuem o aparecimento da DVE.Objetivos:O principal objetivo foi avaliar, através de ultrassonografia intracoronária (USIC), a variação do crescimento volumétrico da camada íntima e comparar, após um ano, o grupo que recebeu basiliximab com um grupo de controle.Métodos:Treze pacientes de um único centro foram analisados retrospectivamente de 2007 a 2009. As análises foram feitas através de USIC, medindo-se o volume de um segmento coronariano nos primeiros 30 dias e um ano após o TxC. A vasculopatia foi caracterizada pelo volume da camada íntima do vaso.Resultados:O estudo incluiu 13 pacientes (7 no grupo com o basiliximab e 6 no grupo de controle). A análise por USIC revelou que o grupo de controle apresentou maior crescimento volumétrico do vaso (131,32 a 127,77 mm3 x 120 a 185,43 mm3 p = 0,051). O crescimento da camada íntima (CCI) também foi maior no grupo de controle [Basiliximab: 20,23 a 26,69 mm3 (∆ 33%); Controle: 27,30 a 49,15 mm3(∆ 80% p = 0,015)]. De acordo com a regressão univariada, o volume da placa aterosclerótica prévia do doador não teve relação com o crescimento da íntima (r = 0,15, p = 0,96), enquanto que o remodelamento positivo do vaso foi diretamente proporcional ao crescimento da íntima (r = 0,85, p < 0,001).Conclusão:A terapia de indução de rotina com basiliximab está associada à redução do crescimento da camada íntima do vaso no primeiro ano após o transplante cardíaco.

Reduced progression of cardiac allograft vasculopathy with routine use of induction therapy with basiliximab.

INTRODUCTION: Cardiac allograft vasculopathy (CAV) is a major limitation for long-term survival of patients undergoing heart transplantation (HT). Some immunosuppressants can reduce the risk of CAV. OBJECTIVES: The primary objective was to evaluate the variation in the volumetric growth of the intimal layer measured by intracoronary ultrasound (IVUS) after 1 year in patients who received basiliximab compared with that in a control group. METHODS: Thirteen patients treated at a single center between 2007 and 2009 were analyzed retrospectively. Evaluations were performed with IVUS, measuring the volume of a coronary segment within the first 30 days and 1 year after HT. Vasculopathy was characterized by the volume of the intima of the vessel. RESULTS: Thirteen patients included (7 in the basiliximab group and 6 in the control group). On IVUS assessment, the control group was found to have greater vessel volume (120-185.43 mm3 vs. 127.77-131.32 mm3; p = 0.051). Intimal layer growth (i.e., CAV) was also higher in the control group (27.30-49.15 mm3 [∆80%] vs. 20.23-26.69 mm3[∆33%]; p = 0.015). Univariate regression analysis revealed that plaque volume and prior atherosclerosis of the donor were not related to intima growth (r = 0.15, p = 0.96), whereas positive remodeling was directly proportional to the volumetric growth of the intima (r = 0.85, p < 0.001). CONCLUSION: Routine induction therapy with basiliximab was associated with reduced growth of the intima of the vessel during the first year after HT.

Avaliação da doença vascular do enxerto no transplante cardíaco: experiência de um centro brasileiro / Assessment of cardiac allograft vasculopathy in cardiac transplantation: experience of a Brazilian center

FUNDAMENTO: O transplante cardíaco continua sendo o tratamento de escolha para a insuficiência cardíaca refratária ao tratamento otimizado. Dois métodos diagnósticos apresentam elevada sensibilidade no diagnóstico de episódios de rejeição ao enxerto e Doença Vascular do Enxerto (DVE), causas importantes de mortalidade no pós-transplante. OBJETIVO: Avaliar a relação entre os resultados do ultrassom intracoronariano (USIV) e os laudos das biópsias endomiocárdicas (BX) no seguimento de pacientes submetidos a transplante cardíaco em um serviço de referência brasileiro. MÉTODOS: Foi realizado um ensaio epidemiológico retrospectivo observacional, com pacientes submetidos a transplante cardíaco ortotópico, no período de 2000 a 2009. Foram analisados os prontuários desses pacientes e os resultados dos USIV e BX realizados rotineiramente no seguimento clínico pós-transplante e terapêutica em uso. RESULTADOS: Dos 77 pacientes analisados, 63,63% são do sexo masculino, nas faixas etárias de 22 a 69 anos. Quanto aos resultados dos USIV, 33,96% foram classificados em Stanford classe I, e 32,08%, como Stanford IV. Dos 143 laudos das biópsias, 51,08% tiveram resultado 1R, 3R em 0,69% dos laudos, e 14,48% apresentaram a descrição de efeito Quilty. Todos usaram antiproliferativos, 80,51% usaram inibidores da calcineurina e 19,48% usaram inibidores do sinal de proliferação (ISP). CONCLUSÃO: A avaliação dos pacientes pós-transplante cardíaco por meio do USIV incorpora informações detalhadas para o diagnóstico precoce e sensível da DVE, que são complementadas pelas informações histológicas fornecidas pelas BX, estabelecendo uma possível relação causal entre a DVE e os episódios de rejeição humoral.

BACKGROUND: Cardiac transplantation continues to be the treatment of choice for heart failure refractory to optimized treatment. Two methods have high sensitivity for diagnosing allograft rejection episodes and cardiac allograft vasculopathy (CAV), important causes of mortality after transplantation. OBJECTIVE: To assess the relationship between intravascular ultrasound (IVUS) results and endomyocardial biopsy (BX) reports in the follow-up of patients undergoing cardiac transplantation in a Brazilian reference service. METHODS: A retrospective epidemiological observational study was carried out with patients undergoing orthotopic cardiac transplantation from 2000 to 2009. The study assessed the medical records of those patients and the results of the IVUS and BX routinely performed in the clinical post-transplant follow-up, as well as the therapy used. RESULTS: Of the 77 patients assessed, 63.63% were males, their ages ranging from 22 to 69 years. Regarding the IVUS results, 33.96% of the patients were classified as Stanford class I, and 32.08%, as Stanford class IV. Of the 143 BX reports, 51.08% were 1R, and 0.69%, 3R. The Quilty effect was described in 14.48% of the BX reports. All patients used antiproliferative agents, 80.51% used calcineurin inhibitors, and 19.48% used proliferation signal inhibitors. CONCLUSION: The assessment of cardiac transplant patients by use of IVUS provides detailed information for the early and sensitive diagnosis of CAV, which is complemented by histological data derived from BX, establishing a possible causal relationship between CAV and humoral rejection episodes.